De verschillende vormen van dementie

Dementie in cijfers

• In Nederland hebben ruim 270.000 mensen dementie. 
• Hiervan zijn er 12.000 jonger dan 65 jaar. 
• Hiervan wonen er ruim 70.000 in verpleeg- of verzorgingshuizen. 
• Hiervan hebben er ruim 150.000 nog geen diagnose.

Wat is dementie?

Bij dementie werkt een aantal hersenfuncties niet meer goed. Dementerende mensen zijn bijvoorbeeld vergeetachtig of hebben moeite met alledaagse handelingen. Er bestaan verschillende vormen van dementie, soms met verschillende symptomen. Ook de oorzaken en behandelingsmogelijkheden variëren. Zo is de ziekte van Alzheimer niet behandelbaar. Alleen de symptomen kunnen enigzins worden verminderd. De symptomen van Lewy-Body dementie kunnen met de juiste medicatie en behandeling soms wel goed verbeteren.

Dementie en delier
Stoornissen door dementie mogen niet het gevolg zijn van andere stoornissen in het centraal zenuwstelsel, zoals een delier. Soms wordt een delier met dementie verward (‘Deze patiënt is acuut dement geworden!’). Een delier is echter een acuut optredende verwardheid, vaak als gevolg van een operatie of een urineweginfectie. Een patiënt met dementie kan natuurlijk wel een delier krijgen. 

Wat zijn de meest bekende vormen van dementie?

1. Ziekte van Alzheimer (ook wel ‘dementie van het Alzheimertype’ genoemd’)

De ziekte van Alzheimer is vernoemd naar de Duitse arts Aloïs Alzheimer (1864 – 1915) die het ziektebeeld als eerste goed beschreef. Deze dementievorm komt het meest voor: in 73% van de nieuwe gevallen van dementie is sprake van de ziekte van Alzheimer. 
 

Symptomen van Alzheimer

• Inprentings- en geheugenstoornissen met desoriëntatie in tijd, plaats en persoon.

Minstens een van de vier onderstaande stoornissen:

• afasie (vermindering of verlies van het vermogen zich uit te drukken door middel van spraak, schrift of andere taal tekens),
• apraxie (onvermogen om doelbewuste handelingen uit te voeren),
• agnosie (onvermogen zich bewust te worden van hetgeen wordt waargenomen met de diverse zintuigen),
• stoornissen in de uitvoering van handelingen,
• sterke achteruitgang in beroepsmatig of sociaal functioneren,
• achteruitgang in functioneren is geleidelijk progressief (verloopt steeds sneller).

Vroege symptomen
De ziekte van Alzheimer verloopt geleidelijk. Aanvankelijk zijn er slechts subtiele veranderingen in het psychisch functioneren, zoals concentratieproblemen of vergeetachtigheid. Soms begint de ziekte met vage angstklachten, achterdocht, suïcidale gedachten of lichamelijke klachten waar geen oorzaak voor te vinden is. Een depressie waar geen aanleiding voor te vinden is, kan een voorteken van Alzheimer zijn. Na behandeling verdwijnen de stemmingsklachten doorgaans weer, maar een à twee jaar later openbaart zich duidelijk de ziekte van Alzheimer.

Oorzaak van Alzheimer
Het onderliggende ziekteproces bij Alzheimer is nog niet tot in details bekend. Er speelt er zich in de hersenen een ziekteproces met stapeling van bepaalde stoffen af waarbij de hersencellen in volume en functie afnemen. Een echt geneesmiddel voor de ziekte van Alzheimer is er niet, al zijn er diverse hoopgevende onderzoeken gaande. Wel bestaan er medicijnen die de symptomen verlichten, zoals rivastigmine (merknaam Exelon®).

2. Vasculaire dementie (VaD)
Iedere vorm van dementie die toeschrijfbaar is aan bloedvatproblemen en doorbloedingsstoornissen van de hersenen, noemen we vasculaire dementie. Na dementie van het Alzheimertype komt vasculaire dementie het meeste voor. Ongeveer 10 tot 20 procent van alle dementerenden heeft vasculaire dementie. Andere gebruikte termen voor onderliggende ziekteprocessen bij VaD zijn: aderverkalking, arteriosclerose, multi-infarctdementie, of de ziekte van Binswanger. Bij VaD maken we onderscheid naar welke bloedvaten door een ziekteproces zijn aangetast:

• Large Vessel Disease, LVD (ziekte van de grote vaten)
• Smalll Vessel Disease, SVD (ziekte van de kleine vaten)
• Cerebro Vasculair Accident, CVA (bloedvatongeluk in de hersenen)

Patiënten met VaD kunnen afwisselend enkele uren of dagen redelijk functioneren en dan weer enkele uren of dagen veel slechter. Dit schoksgewijze verloop is kenmerkend. Afsluitingen van de bloedtoevoer doen zich van het ene op het andere moment voor, waardoor een groter of kleiner deel van de hersenen kan uitvallen. Bij iedere bloedtoevoerafsluiting gaan de hersenen plotseling weer wat achteruit. Deze achteruitgang betreft ook steeds weer andere functies.

Veel voorkomende uitvalsverschijnselen bij VaD bij zijn:

• uitval van motorische functies
• eenzijdig krachtsverlies of verlammingen
• aantasting van spraak
• stoornissen van de zintuigen
• eenzijdige uitval van het gezichtsvermogen.

Cliënten hebben meestal wel door dat bepaalde hersenfuncties zijn verloren. Ook blijft het geheugen vaak nog goed intact. Juist dat besef en het goede geheugen is emotioneel gezien vaak extra pijnlijk voor de cliënt. Bij ziekte van de kleine vaten (SVD) verloopt de hersenaantasting geleidelijker. Meestal leidt het tot traagheid in denken en handelen. Als een bepaald deel van de hersenen slecht doorbloed raakt, kan dat ook soms een soort epileptische verschijnselen geven. Preventie van vasculaire dementie bestaat uit een gezonde leefstijl. Verder worden de onderliggende ziekteprocessen behandeld. 

3. Lewy-body dementie
Een directe collega van dr. Alzheimer, dr. Friedrich.H. Lewy, ontdekte in de hersenen van sommige overleden dementerenden de aanwezigheid van zogenoemde Lewy-bodies. Deze microscopische lichaampjes bestaan uit eiwitdeeltjes en ze komen bij Lewy-body dementie verspreid in de hersenen voor.

Symptomen van Lewy-Body dementie (ook wel dementie met Lewy lichaampjes (DLB) genoemd)

• snel verloop: binnen een jaar kan de cliënt patiënt sterk achteruitgaan,
• cognitieve vermogens van de cliënt patiënt kunnen per dag verschillen,
• periodes van redelijk functioneren worden afgewisseld door periodes van sterke verwardheid,
• geheugenproblemen,
• concentratieproblemen,
• spierproblemen, vooral stijve spieren,
• visuele hallucinaties (dingen zien die er niet zijn)
• visuele illusie (iets voor iets anders aanzien),

Andere mogelijke symptomen zijn neiging tot vallen, flauwvallen en waanideeën. Vaak zijn ze overgevoelig voor klassieke anti-psychotica, met bijwerkingen aan de spieren als bibberen, stijfheid en traagheid. Dit bemoeilijkt de behandeling.
Cliënten Patiënten met Lewy-Body reageren meestal goed op acetylcholine-esterase-remmers (galantamine, Reminyl®, rivastigmine, Exelon®) In veel gevallen geeft dat een goede verbetering van gedragsonrust en volledig verdwijnen van psychotische symptomen.

4. Fronto-temporale dementieën
Dementievormen waarbij de voorkwab en de slaapkwabben in van de hersenen betrokken zijn, heten fronto-temporale dementieën (frontaalkwabdementie, ziekte van Pick). Specifiek voor fronto-temporale dementieën is dat de eerste symptomen zich voordoen op middelbare leeftijd (tussen 40 tot 60 jaar).

Vroege symptomen

• slechter functioneren op het werk,
• of conflicten met familie en vrienden, zonder duidelijke aanleiding,
• ontremd gedrag, zoals ongepast vrolijk of ongepast zonder duidelijke aanleiding agressief zijn,
• stoornissen in het beoordelingsvermogen,
• decorumverlies,
• impulsief en ontremd gedragzoals overmatig eten, onbezonnen aankopen doen of seksuele ontremming,
• sterke geremdheid en initiatiefverlies (zonder stimulans komen deze cliënten patiënten nergens toe, wat soms leidt tot zelfverwaarlozing),
• soms is sprake van dwangmatig gedrag en vasthouden aan bepaalde volgordes en rituelen.

Latere symptomen

Na verloop van tijd raakt de taalvaardigheid aangetast. Uiteindelijk neemt spontane spraak meestal helemaal af. In een nog later stadium treden slikstoornissen op, met risico op verslikking, voedsel in de longen en longontstekingen. Er is geen speciale medicatie voor fronto-temporale dementieën, al zijn er wel onderzoeken gaande. 

5. Parkinson dementie
Naar schatting heeft 1 procent van alle ouderen boven de 80 jaar de ziekte van Parkinson. Parkinson dementie kan optreden in een vergevorderd stadium van de ziekte van Parkinson. Kenmerkend is vertraging in denken en handelen, initiatiefverlies, en plannings- en overzichtsproblematieken. Het oriëntatievermogen blijft goed en het geheugen meestal vrijwel intact.

Het verval van het cognitieve vermogen leidt bij 30 tot 50 procent van de mensen met Parkinson dementie tot een dementievorm die enigszins lijkt op de ziekte van Huntington en frontotemporale dementie. Voor Parkinson dementie is geen adequate behandeling beschikbaar, maar ook hier kunnen acetylcholine-esterase remmers de symptomen verminderen. 

6. Dementie bij de ziekte van Huntington
De ziekte van Huntington is een zeldzame erfelijke ziekte (4 tot 10 patiënten op de 100 duizend mensen) die meestal rond middelbare leeftijd begint, al openbaren de eerste symptomen zich soms al op twintig- of dertigjarige leeftijd.

Symptomen

• Psychiatrische stoornissen, zoals persoonlijkheidsveranderingen en gedragsstoornissen, stemmingsstoornissen en psychosen.
• Hierna treden in toenemende mate schokkerige spiertrekkingen op.
• Later volgt cognitief verval en kan zich dementie ontwikkelen.
• Uiteindelijk ontstaan vaak slikproblemen en verslikkingen, mogelijk met longontstekingen, totale uitputting en vermagering tot gevolg door de energieverslindende voortdurende spiertrekkingen en bewegingsonrust.

Dementie bij de ziekte van Huntington lijkt veel op de dementievormen bij Parkinson en de frontaaldementieën. Kenmerkend zijn traagheid in denken en handelen, initiatiefverlies, impulsiviteit, overzichts- en planningsproblemen en decorumverlies. In mindere mate is er sprake van geheugenachteruitgang. De ziekte verloopt vaak sneller en ernstiger naarmate de eerste symptomen zich op jongere leeftijd aandienen. Er is geen genezende medicatie beschikbaar. Behandeling bestaat uit onderdrukking van de symptomen. Vanwege de erfelijkheid van Huntington is gespecialiseerde begeleiding rondom erfelijkheidsvragen van belang.  

7. Dementie bij de ziekte van Creutzfeldt-Jacob
In februari 2009 overleed in Nederland het derde slachtoffer aan de ziekte van Creutzfeldt-Jacob. Het slachtoffer was eerst opgenomen, vanwege klachten die leken op de ziekte van Alzheimer.
De zeldzame ziekte ziekte van Creutzfeldt-Jacob dankt zijn naam aan de onderzoekers Hans G. Creutzfeldt en Alfons M. Jacob, eveneens collega’s tijdgenoten van dr. Alzheimer. Vaak openbaart de ziekte zich op vrij jonge leeftijd (tussen de 45 en 75 jaar).

Vroege symptomen

• stemmingsklachten,
• lichte geheugenstoornissen of gewichtsverlies.
• psychotische stoornissen of gedragsstoornissen.

Latere symptomen

• cognitieve problemen, variërend van lichte desoriëntatie tot ernstige dementie.
• neurologische uitval voor, zoals spraak- of slikstoornissen of blindheid.
• aantasting van de motoriek en ritmische spiertrekkingen.

De ziekte is dodelijk. De ziekteduur is kort, maximaal zes maanden, maar kan ook slechts een paar weken duren.
Creutzfeldt-Jacob is het gevolg van een afwijking in bepaalde eiwitten van de hersenen, prioneiwitten genoemd. Deze neigen tot stapeling en vervolgens beschadiging van hersenweefsel. Dit zijn eiwitten die vooral in onze hersenen voorkomen. Prion-eiwitten kunnen worden overgeërfd van ouder op kind of als een infectie worden overgedragen na contact met besmet zenuwweefsel, bloed of het eten van besmet rundvlees. Besmettingsrisico tijdens de dagelijkse verzorging is gering, maar niet helemaal uitgesloten. De ziekte van Creutzfeldt-Jacob is niet te behandelen.

Bekijk hier interessante video’s over dementie