ALS is een progressieve en fatale ziekte waarbij langzaam steeds meer spieren uitvallen. Hoe ondersteun je als verpleegkundige de patiënt bij zijn klachten en symptomen? De toets bij dit artikel levert 2 accreditatiepunten op.
Leerdoelen
In deze Challenge over verpleegkundige interventies bij ALS leer je:
1 welke behandeling, hulpmiddelen en aanpassingen er zijn voor ALS-patiënten
2 welke verpleegkundige interventies toegepast kunnen worden bij symptomen van ALS
3 wat algemene verpleegkundige aandachtspunten zijn bij ALS
De toets bij dit artikel is niet meer beschikbaar. Eerder behaalde accreditatiepunten blijven gewoon geldig.
De toetsen zijn ook beschikbaar via de Nursing Challenge app.
Lesstof
Introductie
Casus deel 1
Berend Jaarsma (54) was altijd een zeer sportieve man met een eigen klusbedrijf. 2 jaar geleden meldde hij zich bij zijn huisarts met subtiele klachten van ‘onhandigheid’. Tijdens zijn werk had hij moeite met de fijnere handelingen en merkte hij verminderde kracht in zijn handen. De huisarts stuurde hem door naar een neuroloog, die de diagnose ALS stelde.
Er bestaat geen behandeling die ALS kan genezen of effectief kan afremmen. Het enige medicijn dat het verloop van ALS iets kan vertragen is riluzol (Rilutek®). Het heeft een positief effect op de bulbaire functie en op de extremiteiten, maar niet op de spierkracht. Riluzol kan de levensduur met gemiddeld 3 maanden verlengen.1
De focus van behandeling ligt op symptoombestrijding. De aanpak verschilt per fase in het ziekteproces. Vrijwel meteen na de diagnose worden patiënten verwezen naar een regionaal ALS-behandelteam. Deze teams bestaan meestal uit een revalidatiearts, ergotherapeut, fysiotherapeut, logopedist, diëtist, maatschappelijk werker en een psycholoog en zijn onderdeel van een revalidatiecentrum of revalidatieafdeling van een ziekenhuis. In een aantal teams werkt ook een verpleegkundige of verpleegkundig specialist. De zorgcoördinatie ligt bij voorkeur in handen van een revalidatiearts gespecialiseerd in ALS.2-4
Hulpmiddelen en aanpassingen
Kim Holtmaat is verpleegkundig specialist op de polikliniek neuromusculaire ziekten van het UMC Utrecht. Landelijk is dit het enige ALS-expertisecentrum en ongeveer 90% van de ALS-patiënten in Nederland wordt hier gezien. Holtmaat onderzoekt en begeleidt patiënten met (een verdenking op) ALS, heeft een consulterende functie voor patiënten en zorgverleners door het hele land en verzorgt (na)scholing op dit gebied. Zij licht hier de voorzieningen en aanpassingen toe die de patiënt nodig heeft op het moment dat hij toenemende beperkingen ervaart.2-4
Hulpmiddelen
De ergotherapeut zal steeds meedenken over welke hulpmiddelen nodig zijn. Denk hierbij aan loophulpmiddelen, spalken, eet- en drinkhulpmiddelen en aanpassingen aan de woning.5 ‘Door de snelle ziekteprogressie is het belangrijk om vooruit te kijken bij het aanvragen van hulpmiddelen’, zegt Holtmaat. ‘Een ALS-patiënt zal bijvoorbeeld vaak een elektrische rolstoel krijgen, ook als er nog wel armfunctie is. De verwachting is immers dat de patiënt binnen afzienbare tijd niet meer genoeg kracht zal hebben voor een handbewogen rolstoel.’
Casus deel 2
Meneer Jaarsma krijgt steeds meer last van krachtsverlies, eerst in zijn armen en nu ook in zijn benen. Hij is vrijwel gelijk na de diagnose gestopt met werken en is ondertussen grotendeels rolstoelafhankelijk. Momenteel heeft hij veel last van vermoeidheid en spierkrampen. Ook merkt hij dat hij minder goed verstaanbaar is. Meneer Jaarsma vreest voor verdere achteruitgang en heeft moeite met het afhankelijk zijn van zijn partner, bijvoorbeeld bij ADL en eten.
Voedingssondes
Bij toenemende slikstoornissen is een voedingssonde nodig om ondervoeding en aspiratiepneumonie zoveel mogelijk te voorkomen. Omdat de sonde waarschijnlijk voor langere tijd nodig is, heeft een percutane endoscopische gastrostomie (PEG) of percutane radiologische gastrostomie (PRG) sonde de voorkeur boven een neus-maagsonde. Bij de plaatsing van een PEG-sonde kan de patiënt minder goed ademhalen omdat hij platligt en de scoop door de slokdarm loopt. Als de longfunctie al te laag is, leidt dit tot problemen. Daarom komen alleen patiënten met minimaal 50% longfunctie hiervoor in aanmerking. Bij minder longfunctie kan een PRG-sonde geplaatst worden. Sociaal mee-eten blijft mogelijk.2
Beademing
Vrijwel alle ALS-patiënten ontwikkelen uiteindelijk respiratoire insufficiëntie en hebben dan een vorm van beademing nodig. Holtmaat legt uit dat de saturatie vaak lang op niveau blijft, maar dat de longen minder goed in staat zijn om CO2 uit te scheiden, waardoor hypercapnie ontstaat. ‘Dit ontstaat meestal als eerste ’s nachts, omdat de ademhalingsspieren tijdens de slaap minder actief zijn. Pas later wordt het ook overdag een probleem.’
Bij hypercapnie kan de functie van de ademhalingsspieren ondersteund worden met niet-invasieve positievedrukbeademing (NIPPV) via een mond en/of neusmasker (zie figuur).6 Hierdoor verbetert de ventilatie en daalt het CO2-gehalte in het bloed. NIPPV kan een levensverlenging van enkele maanden geven, maar het is niet per patiënt te voorspellen of en welk effect de beademing heeft.
Het beademingsapparaat wordt eerst alleen ’s nachts gebruikt en later ook overdag, uiteindelijk soms de hele dag. Bij beademing langer dan 17 uur/dag kan gekozen worden voor chronische invasieve beademing. ‘Maar de meeste mensen kiezen niet voor 24-uur beademen (invasief of niet-invasief), omdat eten en drinken niet gaat met een masker en praten ook nauwelijks. Ook geeft het op- en afdoen van het masker erg benauwde momenten.’
‘Wanneer de vitale longcapaciteit onder de 80% zakt, moet een patiënt worden verwezen naar een Centrum voor Thuisbeademing (CTB) voor voorlichting over beademing’, benadrukt Holtmaat. ‘Voor een goede instelling op beademing, ook verzorgd door het CTB, is een opname van enkele dagen tot 2 weken nodig.’6
Lees meer over vormen, symptomen, oorzaak en diagnose van ALS in het artikel ‘Vormen en symptomen van ALS’.
Terminale fase
De meeste patiënten sterven thuis. De huisarts speelt dan een centrale rol in de terminale begeleiding. In deze fase vraagt de behandeling van rusteloosheid, angst, pijn en dyspneu de meeste aandacht.7
Veel ALS-patiënten zijn bang om te stikken. Informeer de patiënt en zijn naasten dat een gevoel van verstikking zelden voorkomt. Door hypercapnie is het bewustzijn namelijk al sterk verminderd voorafgaande aan het sterven. (In deze fase vindt geen beademing meer plaats: uiteindelijk kan de hypercapnie niet meer worden tegengegaan.) Vertel ook dat dyspneu in de meeste gevallen voorkomen kan worden door behandeling met morfine en eventueel zuurstof via een zuurstofbril. Oxazepam/lorazepam kan gebruikt worden bij angst of paniek door dyspneu. Overleg met het CTB over deze medicatie en over hoe in de laatste fase de zuurstoftoediening kan worden afgebouwd.6,7
Euthanasie of palliatieve sedatie komt relatief vaak voor bij ALS (ongeveer 17% van de patiënten). Het is belangrijk dat patiënten die dat willen tijdig hun euthanasiewens bespreken met de huisarts.
Verpleegkundige interventies bij symptomen van ALS
Bejegening en communicatie
Door het moeizame praten en het speekselverlies bij ALS kun je makkelijk een verkeerde indruk krijgen van de patiënt. Realiseer je dat verstandelijke vermogens en gehoor meestal niet zijn aangetast, dus stem je bejegening daarop af en spreek met een normaal volume. Houd er rekening mee dat een gesprek meer tijd kost en wees geduldig. Ga op ooghoogte zitten en maak oogcontact. Stel zoveel mogelijk gesloten vragen of vragen die kort beantwoord kunnen worden en herhaal wat je denkt dat je hebt verstaan, zodat de patiënt zo min mogelijk hoeft te herhalen. Laat je uitleggen hoe eventuele communicatieapparatuur werkt en schakel zo nodig de logopedist van het ALS-behandelteam in voor hulp of advies.4
Dwanghuilen en -lachen kunnen communiceren extra lastig maken. De patiënt kan dit niet tegenhouden en vindt het zelf vaak vervelend. Geef aan dat je weet dat het bij de ziekte hoort en vraag hoe je hiermee het beste om kunt gaan.4 Als de patiënt veel hinder ervaart van het dwanghuilen of -lachen, kan de revalidatiearts of de huisarts medicatie voorschrijven, zoals kinidine/dextromethorfan, amitriptyline of fluvoxamine.1,2
Eten en drinken
Neem de tijd om te helpen met eten en drinken, want het is belangrijk dat de patiënt genoeg voedingsstoffen binnenkrijgt en op gewicht blijft. Tijdens het eten is alle aandacht nodig voor het kauwen en slikken; stel daarom geen vragen en vertel geen leuke of vervelende dingen die een directe reactie uitlokken en zo kunnen leiden tot verslikken. Let vooral op bij dunnere voedingsmiddelen en harde stukjes. Het aanpassen van de voeding, bijvoorbeeld het gebruik van verdikkingsmiddel of brood zonder korstjes, kan helpen. Vraag zo nodig advies van een diëtist.4
Hoesten
Doordat de hoestkracht verminderd is, kunnen slijm of speeksel benauwdheid en grote hoestbuien veroorzaken. Blijf bij ernstige hoestbuien bij de patiënt, blijf rustig en stimuleer hem om goed door te hoesten. Pas de Heimlichgreep toe als er een stukje voedsel vastzit in de luchtpijp. De fysiotherapeut kan instructies geven over ondersteuning tijdens het hoesten.4
Als de hoestkracht inefficiënt is, wordt sterk aangeraden om (een combinatie van) sputum-evacuerende technieken toe te passen. De eerste keus is ACBT (active cycle of breathing techniques): een cyclus van ademhalingsoefeningen en hoesttechnieken die vooral aan het begin van het ziektebeloop kan helpen om sputum op te hoesten. Bij toenemende ademspierzwakte is airstacken (het stapelen van lucht met behulp van een handballon) een goed alternatief. Als dat ook niet goed werkt of bij een luchtweginfectie, kan in overleg met de CTB-arts een hoestmachine (CoughAssist) worden gebruikt om slijm uit de luchtwegen te verwijderen.2, 4, 8 Op de site van het ALS Centrum staan instructiefilmpjes over handelen bij hoesten en verslikken.2
Spierzwakte
Door spierzwakte is de kans op vallen groter, wat kan leiden tot fracturen. Eventueel benodigde operaties kunnen een verslechtering van het ziektebeeld veroorzaken. Verder komt het regelmatig voor dat het hoofd gaat hangen door zwakte van de nekspieren. Hierbij kan een nekbrace uitkomst bieden. Neem contact op met de zorgcoördinator als je denkt dat het valrisico te groot is en er hulpmiddelen of andere aanpassingen moeten worden aangevraagd.4
Ook kunnen door spierzwakte of spasticiteit contracturen (dreigen te) ontstaan. Als actieve oefenvormen niet mogelijk zijn, kan het helpen om geleid actief of passief door te bewegen of rekoefeningen te geven om pijn te verlichten, contracturen tegen te gaan en het bewegingsbereik te vergroten.8
Spierkrampen
Vraag aan de patiënt wat de prettigste houding of beweging is om de krampen tegen te gaan. De fysiotherapeut kan instructies geven over interventies om de krampen te verminderen. Bij veel hinder kan de revalidatiearts of huisarts medicatie voorschrijven, bijvoorbeeld hydrokinine. Dit vermindert het aantal krampaanvallen, maar niet de ernst ervan.2,4
Pijn
Pijn kan ontstaan wanneer de patiënt te lang dezelfde houding heeft aangehouden waardoor spieren en gewrichten verstijven. Zorg dat hij zo comfortabel mogelijk zit of ligt en wees alert op drukplekken. Ook wanneer spieren of gewrichtsbanden overbelast raken door verzwakking van andere spieren kan pijn ontstaan. Overleg met de fysio- of ergotherapeut over hulpmiddelen om overbelasting te voorkomen.4, 8
Als iemand zijn spieren niet meer kan gebruiken om mee te werken, bijvoorbeeld bij aan- en uitkleden, kan degene ook bewegingen die pijn doen niet meer tegenhouden. Spreek af hoe de patiënt je duidelijk kan maken dat een beweging vervelend is. Besteed bij pijn en drukplekken – eventueel in overleg met de ergotherapeut – aandacht aan positionering, ondersteuning van de lichaamshouding tijdens zitten en liggen, het gebruik van slings en orthesen en het tijdig wisselen van houding.4
Overige problemen
Verder zijn er diverse andere problemen die op kunnen treden, zoals oedeem en obstipatie. Volg daarbij de algemeen geldende adviezen.
[Casus deel 3]
Na overleg met de wijkverpleegkundige en de ergotherapeut zijn verschillende hulpmiddelen geregeld, waaronder een zorgunit en armondersteuning. Meneer Jaarsma kan nu weer iets meer zelf, zoals zelfstandig eten. Ook krijgt meneer vaker adl-zorg, zodat hij minder vaak een beroep hoeft te doen op zijn partner. De wijkverpleging en het behandelteam spreken af dat de wijkverpleging thuis ook een signalerende functie heeft voor hulpmiddelen en laagdrempelig contact zoekt met het behandelteam wanneer aanpassingen nodig zijn.
Algemene verpleegkundige aandachtspunten bij ALS
Advance Care Planning (ACP) is essentieel bij ALS. Het gaat bijvoorbeeld om wensen rondom opname, reanimatie, antibiotica, beademing en operaties. Holtmaat: ‘Je wil voorkomen dat patiënten onbedoeld in het ziekenhuis overlijden. Een heel enkele keer gebeurt dat toch, bijvoorbeeld als iemand vooraf nog niet goed heeft nagedacht of hij beademd wil worden. Eenmaal geïntubeerd is dat heel moeilijk terug te draaien.’
Bij vooruitkijken hoort ook op tijd hulpmiddelen regelen en passende wijkverpleging bepalen. ‘Om mantelzorgers te ontlasten, maar ook omdat communicatie in een latere fase vaak moeilijk is door spreek- en slikproblemen. Het communiceert een stuk lastiger als je afhankelijk bent van spraakcomputers. Leer de patiënt en zijn naasten kennen vóórdat er veel zorg nodig is. Leg ook contact met het behandelteam om op de hoogte te zijn van wat er speelt. De wijkverpleging is de ogen en oren van het revalidatieteam.’
Wat in veel situaties geldt, maar zeker bij ALS, gezien de intensieve (mantel)zorg die deze aandoening vraagt: ‘Besteed aandacht aan de partner, kinderen of andere belangrijke personen rond de patiënt. Betrek naasten bij de behandeling, maar neem ze ook in bescherming tegen zichzelf. Mantelzorgers willen vaak zoveel mogelijk zelf doen en de patiënt vindt dat meestal ook prettig, maar niemand heeft er iets aan als zij overbelast raken’, aldus Holtmaat.
Let daarnaast op cognitieve veranderingen en bespreek deze zo nodig met patiënt en naasten, zodat ze de oorzaak begrijpen. ‘Belangrijke kenmerken zijn weinig ziekte-inzicht (bijvoorbeeld niet aan hulpmiddelen willen) en gedragsveranderingen, zoals apathisch, onverwacht aardig of juist agressief gedrag. Besef dat de patiënt hier niets aan kan doen en dat het echt door de ziekte komt.’
Wat gebeurt er bij de ziekte ALS?
ALS (amyotrofische laterale sclerose) is een neuromusculaire ziekte waarbij zowel de centrale als de perifere motorische zenuwcellen in ruggenmerg, hersenstam en hersenschors zijn aangetast. Hierdoor kunnen zij de spieren niet meer aansturen. Omdat de spieren minder signalen krijgen van de zenuwcellen ontstaat spieratrofie. Geleidelijk raken steeds meer spieren aangedaan.
ALS kan voorkomen bij volwassenen van elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen de 40 en 60 jaar en iets vaker bij mannen dan bij vrouwen (3:2). In Nederland leven gemiddeld 1500 mensen met ALS, of de verwante ziektes PSMA en PLS. Ieder jaar komen er rond de 500 nieuwe patiënten bij en overlijden er ook ongeveer 500.2 (Meer informatie over de vormen, symptomen, oorzaak en diagnose van ALS is te vinden in het artikel ‘Vormen en symptomen van ALS’ op Nursing.nl).
Beademing bij ALS
Er zijn verschillende types beademingsmaskers. Bij goede mondsluiting is een neusmasker een optie, maar dat is zeldzaam bij ALS. Het meest voorkomend is het mond-neusmasker. Een gezichtsmasker bedekt het hele gezicht en kan benauwend zijn. Toch wordt dit type soms gekozen bij decubitus of bij veel bulbaire zwakte. Het CTB kan helpen een masker te kiezen wat bij de patiënt past.6
Achtergrond
Met dank aan:
Naast de geïnterviewde verpleegkundig specialist, dank aan Nienke de Goeijen, verpleegkundig specialist AGZ bij Vogellanden, Centrum voor Revalidatie en Bijzondere Tandheelkunde te Zwolle, afdeling Volwassenen, neuromusculaire aandoeningen.
Noten
1 Farmacotherapeutisch Kompas.
3 Informatie voor de huisarts over amyotrofische laterale sclerose en progressieve spinale musculaire atrofie. Spierziekten Nederland / Nederlands Huisartsen Genootschap, Baarn 2006.
4 De zorg aan mensen met ALS (amyotrofische laterale sclerose). Spierziekten Nederland, Baarn 2017.
5 Lijst met hulpmiddelen die mensen met ALS nodig gaan hebben. ALS-centrum.
6 Niet-invasieve beademing. ALS-centrum.
7 Richtlijn Palliatieve zorg bij Amyotrofische Laterale Sclerose, Palliaweb, 2021
8 Richtlijn fysiotherapie bij ALS/PSMA/PLS. ALS Centrum Nederland, Utrecht, 2019
Voor verpleegkundigen in de wijk is goede voorlichting en scholing (op maat) beschikbaar over ALS. Kijk voor uitgebreide adviezen op de ALS thuiszorgwijzer.’
Voorbeeldvraag interventies bij ALS
Welke zenuwcellen raken aangetast bij amyotrofische laterale sclerose (ALS)?
A. De sensorische zenuwcellen
B. De autonome zenuwcellen
C. De schakelzenuwcellen
D. De motorische zenuwcellen
Toets je kennis
Zoek je verdieping in je vak, doe dan mee aan de Nursing Challenge: online kennistoetsen van Nursing.nl
- Iedere maand verschijnen er op Nursing.nl 2 challenges, oftwel lesstof bestaande uit 1 of meerdere artikelen, gekoppeld aan een online kennistoets.
- Alle toetsen staan online op www.nursing.nl/challenge
Win leuke prijzen!
- Per maand wordt onder alle deelnemers een goodiebag verloot. De winnaars worden elke maand online bekendgemaakt.
- Aan het eind van het jaar winnen de 3 beste deelnemers mooie prijzen
De toets bij dit artikel is niet meer beschikbaar. Eerder behaalde accreditatiepunten blijven gewoon geldig.
De toetsen zijn ook beschikbaar via de Nursing Challenge app.
Je kon dit artikel lezen omdat je een abonnement hebt op Nursing