18 apr 2017

5 vragen over de ziekte van Pick (FTD)

De ziekte van Pick –oftewel frontotemporale dementie (FTD)- komt vooral voor bij jonge mensen. Vijf weetjes over deze progressieve vorm van dementie.

Wat zijn de symptomen van FTD? FTD begint tussen het 40ste en 60ste levensjaar. Meestal ondergaan cliënten heel geleidelijke veranderingen in hun gedrag, vaak als eerste opgemerkt door naasten. In sommige gevallen wordt de taalvaardigheid als eerste aangetast; de spraakvaardigheid verslechtert en patiënten kunnen niet meer op woorden komen. Dit wordt primair progressieve afasie genoemd. Gedrags- en karakterveranderingen van mensen met FTD kunnen subtiel van aard zijn. Zo kan de patiënt aandacht voor de partner of kinderen verliezen maar ook emotionele reacties hebben. Ook de zelfstandigheid en eigen initiatief nemen af. Dit kan zich bijvoorbeeld uiten in de hele dag op de bank zitten en niks meer ondernemen. Daarnaast verliezen sommige patiënten het overzicht in hun bezigheden. Obsessief-dwangmatig gedrag kan ook een opvallend symptoom zijn in de eerste fase van de ziekte. Daarnaast gaat een aantal patiënten uitdrukkingen of handelingen (tikken, kloppen ed.) standaard gebruiken. Ook kunnen problemen met het geheugen ontstaan. Zo zijn er FTD patiënten die problemen hebben met het herkennen van personen.
Welke varianten zijn er van FTD? Er zijn drie varianten frontotemporale stoornissen, die bepaald worden door de eerste symptomen die optreden:
Gedragsvariant van FTD: mensen met deze vorm van frontotemporale dementie vertonen veranderingen in hun gedrag, persoonlijkheid, emoties en het beoordelen van situaties.
Taalvariant van FTD: mensen met deze vorm van frontotemporale dementie hebben problemen in de taalvaardigheid, zoals moeite met spreken, begrijpen, lezen en schrijven. Dit heet primair progressieve afasie of semantische dementie.
Bewegingsvariant van FTD: deze vorm wordt gekenmerkt door veranderingen in iemands motoriek en moeilijkheden met bewegen, zoals trillen, moeite met lopen, vaak vallen en problemen met de coördinatie. Deze variant heet ook wel corticobasaal syndroom.
Waarom wordt het ook wel de ziekte van Pick genoemd? Arnold Pick is een Duitse neuroloog en psychiater (1851 – 1924), die voor het eerst een patiënt met deze ziekte beschreef in 1892. De frontale (voorhoofds)kwab (heeft invloed op het gedrag) en de temporale (slaap)kwab (heeft invloed op taal en spraak) van de hersenen bleken gekrompen. De overgebleven hersencellen worden ‘pickcellen’ genoemd. Bij de meeste gevallen van frontotemporale dementie ontbreken deze specifieke pickcellen. De term ziekte van Pick wordt daarom vaak vervangen door de meer algemene naam frontotemporale dementie (FTD).
Is FTD erfelijk? Soms wel: in 25 tot 40% van de gevallen. Iemand met de erfelijke vorm van FTD heeft 1 op 2 (50%) kans om dit aan een kind door te geven.
Hoe vaak komt FTD voor? Vermoedelijk wordt 3 tot 12% van alle gevallen van dementie veroorzaakt door FTD. Bij mensen onder de 65 is FTD na de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende vorm van dementie. Naar schatting hebben in totaal zo’n 12.000 mensen onder de 65 deze vorm van dementie.